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肝豆状核变性【肝豆状核变性】
你好,肝豆状核变性是一种银亩常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平。WD的世界范围发岁搏禅病率为1/30 000~1/100 000,致病基因携带者约为1/90。本病在中国较多见。WD好发于青少年,男性比女性稍多,如不恰当治疗将会致残甚至死亡。WD也是至今少数几乎尘种可治的神经遗传病之一,关键是早发现、早诊断、早治疗。
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